الأربعاء، 11 يناير 2017

17-OHP post ACTH stimulation

17-OHP post ACTH stimulation

17 - هيدروكسي بروجسترون بعد التحريض بالحاثات الكظرية

17- OHP après stimulation par l'ACTH


التعريف:

اختبار يجرى لكشف متلازمة فرط التنسج الكظري الخلقي من النوع المتأخر أو لكشف حملة هذا المرض عندما يكون عيار 17-OHP بدون تحريض طبيعياً أو زائداً قليلاً.

الإجراء:

طريقة أولى:

    -    عند الإناث في اليوم 2 – 3 للطمث (الطور الجريبي).
    -     تعطى أمبولة كاملة من الحاثة الكظرية ACTH المديدة Synacthen Depot  1 mg/ml عضلياً للبالغات الساعة 11 ليلاً.
   -     ثم في الصباح يسحب الدم الساعة 8 صباحاً وعلى الريق.

طريقة ثانية:

  -    يسحب الدم الساعة 8 صباحاً وعلى الريق ثم تعطى الحاثة الكظرية ACTH الاعتيادية Synacthen 0.25 mg عضلياً أو وريدياً ويسحب الدم بعد 30 و60 دقيقة للبحث عن الذروة.

النموذج:

دم مسحوب على الأنبوب المخلَّى من الهواء غير الحاوي على موانع التخثر Evacuated plain tube المعلَّم بالغطاء الأحمر للحصول على المصل.

الحفظ:


 للمصل في عبوات صغيرة ملائمة محكمة الإغلاق (eppendorf) خاصة عند الحفظ بتقنية التبريد بالهواء (NO FROST):  
-    حرارة الغرفة (20 – 25)ْم: ممنوع.
      (عند سحب الدم وفصله بشكل عقيم علماً أن درجة الحرارة في معظم الدول العربية خلال فصل الصيف أعلى من ذلك بكثير).                  
      -    براد (4 - 8)ْم: 4 أيام.
      (امزج العينة جيداً قبل العمل بالمازجة أو بالقلب عدة مرات لمجانستها).
     -   تجميد (-20)ْم: 1 شهراً.
      (يجب التذويب بحرارة الغرفة حصراً مع المزج الجيد، وتجنب إعادة التجميد).

طرق القياس:

Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay (ELISA)     
-   المقايسة المناعية الشعاعيةRadioImmunoAssay (RIA) (يجب عدم تناول المريض أي نظائر مشعة استقصائية خلال الأسبوع الفائت، أو علاجية خلال الشهر الماضي).
-   الاستشراب السائلي فائق الانجاز جنباً إلى جنب مقياس الطيف الكتلي
High-performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry (LC-MS/MS)      

القيم المرجعية:                                              نانوغرام / مل × 3 =  نانومول / ليتر

دون 3.2 نغ/مل                       
Ù     الزيادة الشديدة فوق 10 نغ/مل  و تحدث عند عوز إنزيم 21 هيدروكسيلاز المسبب لمتلازمة فرط التنسج الكظري الخلقي من النوع الباكر  EOCAH) Early Onset Congenital Adrenal Hyperplasia( ( وليدة أنثى + حالة تناسلية مبهمة ، تذكير جنسي كاذب + تجفاف ) أو ( وليد ذكر + حالة تناسلية طبيعية أو ضخامة قضيب + خصية صغيرة + تجفاف )
Ù     الزيادة المتوسطة: 4.8  -  10  نغ / مل و تحدث عند عوز إنزيم 11 هيدروكسيلاز المسبب لمتلازمة فرط التنسج الكظري الخلقي من النوع المتأخر  Late Onset Congenital Adrenal Hyperplasia ( LOCAH )
Ù     الزيادة حتى 4.8 نغ / مل متلازمة المبيض عديد الكيسات ( PCOS ) Poly Cystic Ovary Syndrom بسبب زيادة الإفراز من المبيض.
Ù     عدم الزيادة عن القيم قبل التحريض: سرطانة قشر الكظر.


الإيجابيات الكاذبة:

سحب الدم في الطور اللوتيئيني لأن القيم المرجعية أعلى في هذا الطور.

السلبيات الكاذبة

       -     سحب الدم متأخراً عن الساعة 8 صباحاً.
       -     تناول الديكساميثازون مساء اليوم السابق للاختبار.

الاختبارات ذات الصلة:

17-Hydroxyprogesterone

17-Ketosteroids, Urine 24h

17-Ketosteroids, Urine 24h
الكيتوستيروئيدات في بول 24 ساعة
17-cétosteroïde, Urine 24h

المسميات الأخرى:

               -         17- KS
               -         17 KETO

التعريف:

         -   اختبار قديم لم يعد يطلب في الممارسة السريرية.
         -   يفضل عليه حالياً إجراء اختبار دِيهيدرو إيبي آندرُوستِيرُون DHEA-S أو اختبار 17– هيدروكسي بروجسترون 17- Hydroxyprogesterone في المصل.
        -   يعبر عن مجموعة هرمونات أندروجينية مفرزة من قبل قشر الكظر والخصية.

النموذج:

  •       يجب الامتناع عن تناول الأدوية المذكورة لاحقاً بإشراف الطبيب المعالج.
  •       بول 24 ساعة (يطلب من المريض إلقاء أول تبول صباحي عند الساعة 8 مثلاً، ثم يجمع كامل التبول طيلة النهار والليل ثم يضاف كامل التبول عند الساعة 8 صباح اليوم التالي مع وضع البول في مكان بارد طيلة فترة الجمع).
  •      مزج كامل البول وقياس حجمه.
  •      تثفيل أخيذة ويلزم للاختبارحوالي 30 مل من الطافي.
  •      إضافة حمض كلور الماء Hcl 6 مول/لتر في المختبر حتى يصبح PH مابين 2-4.


الحفظ:

  •      لأخيذة من البول بعد إضافة الحمض:
    •   حرارة الغرفة (20 –25)ْم: 4 ساعات.
    •   براد (4 - 8)ْم: 14 يوماً. 
                    (امزج العينة جيداً قبل العمل بالقلب عدة مرات لمجانستها).
    •  تجميد (-20)ْم: 30 يوماً.
                    (يجب التذويب بحرارة الغرفة حصراً مع المزج الجيد، وتجنب إعادة التجميد).

طرق القياس:

       -   مقياس الطيف الضوئي Spectrophotometry.
                  المقياس الضوئي Photometer.

القيم المرجعية:                                      مغ/بول 24 ساعة ×3.47  = ميكرومول/بول 24 ساعة


القيم المرجعية للكيتوستيروئيدات في بول 24 ساعة
(مغ/بول 24 ساعة)
العمر
ذكور
إناث
0 – 1 عاماً
0 - 1
1 – 5 عاماً
1 - 2
5 – 10 عاماً
1 – 4.4
1.4 – 3.9
10 – 12 عاماً
1.3 – 8.5
3.8 – 9.5
12 – 16 عاماً
3.4 – 9.8
4.5 – 17.1
16 – 50 عاماً
5.3 – 17.6
4.4 – 14.2
50 عاماً فما فوق
4.1 – 12.1
3.2 – 10.6
                                                                                                              

تزيد في:

-        متلازمة كوشينغ Cushing syndrome: الناجمة عن فرط تصنع الكظر.
-        متلازمة المبيض المتعدد الكيساتPolycystic Ovary (PCO) (متلازمة شتاين-ليفينتالStein–Leventhal syndrome).
-        سرطان المبيض.
-        سرطان الخصية.
-        تناول بعض الأدوية مثل: acetone, acetophenide, ascorbic acid, chloramphenicol, chlorothiazide, chlorpromazine, cloxacillin, dexamethasone, erythromycin, ethinamate, etryptamine, methicillin, methyprylon, morphine, oleandomycin, oxacillin, penicillin, phenaglycodol, phenazopyridine, phenothiazine, piperidine, quinidine, secobarbital, spironolactone.
ينخفض في:
-        داء أديسون Addison’s disease (قصور قشر الكظر).
-        القصور الكلوي.
-        قصور النخامة Hypopituitarism.
-        الخصي castration.
-        بعد تناول بعض الأدوية مثل:carbamazepine, cephaloridine, cephalothin, chlormerodrin, digoxin, glucose, metyrapone, promazine, propoxyphene, reserpine.

الاختبارات ذات الصلة:
DHEA-S, 17-Hydroxyprogesterone


                                                                                                    
 حقوق النشر والطبع محفوظة

د. محمد خليل الدبش                                             د.إياد تنبكجي
                  

17-Hydroxyprogesterone

17-Hydroxyprogesterone
17– هيدروكسي بروجسترون
17-Hydroxyprogestérone




المسميات الأخرى:

-          17-OHP
-          17-OH Progesterone
-          Progesterone 17-OH

التعريف:

-          هرمون يفرز من قبل قشر الكظر والمبيض والخصية والمشيمة.
-          وهو طليعة الكورتيزول.
-          ويعتبر البديل عن اختبار17 كيتوستيروئيد البول (17-KS).


    النموذج:

    دم مسحوب على الأنبوب المخلَّى من الهواء غير الحاوي على موانع التخثر Evacuated plain tube المعلَّم بالغطاء الأحمر للحصول على المصل.
    على الريق عند الساعة الثامنة صباحاً (ما بين 7 – 9 صباحاً) حيث تركيزه الأعظمي.
    عند الإناث في اليوم 2 – 3  للطمث، أي في الطور الجريبي Follicular Phase.
    أو دم كامل بشكل نقطة على ورق ترشيح خاص Specialized filter paper ضمن بطاقة Card خاصة لكشف فرط التنسج الكظري الخلقي عند الولدان.
    ]من جلد وحشي قدم الرضيع المدفأ وبعد جفاف الكحول ويتم بوضع قطرة دم كبيرة واحدة تملأ كلاً من الدوائر الخمسة وتتشبع فيها، ثم تكتب المعلومات الخاصة (درجة القرابة بين الأب والأم - نوع الولادة طبيعية أم قيصرية - تاريخ الولادة - مدة الحمل - ترتيب الولد بين إخوته - عمر الأم – وجود أمراض وراثية - تاريخ أخذ العينة - الهاتف) وتترك البطاقة لتجف على سطح طاولة مستوٍ في درجة حرارة الغرفة لفترة لا تقل عن ثلاث ساعات وبعدها فقط يمكن وضع البطاقات فوق بعضها[.



    جمع دم صحيح


    جمع دم خاطئ

    الحفظ:

      للمصل في عبوات صغيرة ملائمة محكمة الإغلاق (eppendorf) خاصة عند الحفظ بتقنية التبريد بالهواء (NO FROST):  
    -          حرارة الغرفة (20 – 25)ْم: ممنوع.
    -          براد (4 - 8)ْم: 4 أيام.
    (امزج العينة جيداً قبل العمل بالمازجة أو بالقلب عدة مرات لمجانستها).
    -          تجميد (-20)ْم: 1 شهراً.
    (يجب التذويب بحرارة الغرفة حصراً مع المزج الجيد، وتجنب إعادة التجميد).

    طرق القياس:

    Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay (ELISA)      
    -          المقايسة المناعية الشعاعية: RadioImmunoAssay (RIA) (يجب عدم تناول المريض أي نظائر مشعة استقصائية خلال الأسبوع الفائت، أو علاجية خلال الشهر الماضي).
    -          الاستشراب السائل عالي الأداء جنباً إلى جنب مقياس الطيف الكتلي
    High-performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry (LC-MS/MS)     


    القيم المرجعية:                                                                 نغ/مل × 3 =  نانومول/ليتر

                                                                                 نغ/دسل × 0.03 = نانومول/ليتر


    القيم المرجعية لـ17-OHP (نغ/مل)
    أطفال
    0 – 1 شهراً
    حتى 16.8
    1 – 2 شهراً
    حتى 9.7
    2 – 3 شهراً
    حتى 4
    3 – 12 شهراً
    حتى 3
    1 – 10 عاماً
    حتى 2
    بالغون
    ذكور
    فوق 10 أعوام
    حتى 2.4
    إناث
    فوق 10 أعوام
    طور جريبي
    Follicular Phase
    حتى 1.1
    طور لوتيئيني
    Luteal phase
    حتى 3.1
    حوامل
    Pregnant
    حتى 12
    (إفراز مشيمي)
    سن انقطاع الطمث (إياس)
    Menopause
    حتى 0.7


    تزيد في:  


    Ù     فرط التنسج الكظري الخلقي الباكر أو المتأخر (CAH) Congenital adrenal hyperplasia 
    الباكر: بسـبب عوز إنزيم 21 – هيدروكسيلاز، أو المتأخر بسبب عوز إنزيم 11 – هيدروكسيلاز، حيث تصل القيم حتى 40 – 2200 نغ / مل في النوع الباكر وحتى 5 نغ / مل للمتأخر، وبعد العلاج الناجح بالكورتيزول تعود القيم للمجال المرجعي الطبيعي.
    )إنزيم 21 – هيدروكسيلاز و إنزيم 11 – هيدروكسيلاز: ضروريان لصنع الكورتيزوزل ولذلك يتحرض إفراز ACTH الذي يسبب فرط التنسج الكظري وأعراض خنوثة كاذبة عند الوليدة الأنثى حيث نجد حالة تناسلية مبهمة وتذكير جنسي كاذب وتجفاف أوو عند الوليد الذكر حيث نجد حالة تناسلية طبيعية أو ضخامة قضيب وخصية صغيرة وتجفاف).
    Ù     أورام الكظر.
    Ù     أورام المبيض.
    Ù     متلازمة المبيض المتعدد الكيسات Polycystic Ovary (PCO) (متلازمة شتاين-ليفينتال Stein–Leventhal syndrome).

    تنقص في:

    Ú     الخنوثة الكاذبة لدى الذكورPseudohermaphrodites  (تأنيث جنسي كاذب).
    Ú     داء أديسون (قصور قشر الكظر).

    الاختبارات ذات الصلة:

    17-Hydroxyprogesterone post ACTH Stimulation;
    CortisolACTHTestosteroneAndrostenedione; 17

                                                                                                        
    حقوق النشر والطبع محفوظة

    د. محمد خليل الدبش                                             د.إياد تنبكجي